Главная Здоровье ребенка и уход за ним Педиатрия Поликистоз почек у детей: причины, симптомы, лечение

Поликистоз почек у детей: причины, симптомы, лечение


     Поликистоз почек у детей считается врожденным дефектом, при котором на месте нормальных почечных клеток возникают мелкокистозные очаги, в значительной мере изменяющие функцию органа. С самого начала заболевания у ребенка возникает выраженная гипертония, в комбинации с болевым симптомом. В завершении возникает почечная недостаточность – опасное последствие поликистоза почек у детей.

Что такое поликистоз почек?:

     Для поликистоза свойственна подмена почечной ткани кистозными образованиями во множественном количестве.
     
     Частота встречаемости поликистоза составляет в 1/400-1/1000 случаев. Различные формы этого врожденного заболевания манифестируют в разных периодах – во время новорожденности, в раннем и подростковом возрасте. Нередко первые признаки поликистоза обнаруживаются лишь во взрослом возрасте.
     
     Как и многие врожденные дефекты, поликистоз почек нередко сопровождается другими аномалиями – поликистозом печени и других внутренних органов, мегауретером.

Почка: норма и кистозное перерождение

Почка: норма и кистозное перерождение

Классификация:

     В связи с природой заболевания, изучением поликистоза занимаются две дисциплины – нефрология и медицинская генетика.
     
     Классификация почечного мультикистоза по генетическому принципу:
     
     • Тип 1 (абберация в 16й хромосоме);
     • Тип 2 (абберация в 4й хромосоме);
     • Тип 3 (абберация в 6й хромосоме). Эта поликистозная аномалия наблюдается у детей с врожденными сердечными дефектами, аномалиями лицевого черепа и т.д.;
     • Мультикистоз с туберозным склерозом (абберация в 16 хромосоме);
     • Финский тип поликистозной болезни (встречается в северных широтах РФ и Финляндии);
     • Другие редкие разновидности.
     
     Характерно, что аутосомно-рецессивный тип передачи мультикистоза бывает при   манифистации у новорожденных. Данный тип наследования указывает на то, что болезнь проявляется через поколение. Патология, впервые проявившаяся у детей в поздних периодах, обычно передается аутосомно-доминантно.
     
     По степени выраженности кистозного перерождения в ткани почки выделяют:
     
     • очаговый поликистоз почек;
     • тотальный поликистоз почек;
     • единичные кисты.

     
     Согласно периоду первых проявлений, детский поликистоз делится на 4 формы:
     
     1. Перинатальная (28 недель гестации – 7 суток жизни ребенка);
     2. Неонатальная (с 2 по 4 недели жизни);
     3. Раннего детского периода (до полугода жизни);
     4. Ювенильная (после 6 месяцев до 5-ти лет).

Причины поликистоза почек:

     Болезнь закладывается очень рано – на первых неделях онтогенеза возникает расщелина между канальцами мезонефроса и канальцами задатка мочеточника. По мнению ученых, причина этого заключается в иммунном конфликте между   бластомой и мочеточниковым зачатком. Гипотеза основа на низкой концентрации С3-комплимента в сыворотке крови у больных поликистозом.
     
     Существует три вида кист, которые образуются из почечных канальцев:
     
     • гломерулярные;
     • тубулярные;
     • экскреторные.
     
     Гломерулярные кисты характерны для тяжелых форм поликистоза новорожденных, при которых рано возникает почечная недостаточность. Как правило, прогноз для жизни при этом неблагоприятен.
     
     Тубулярные и экскреторные кисты растут неравномерно. Они приводят к нарушению опорожнения нефрона, вследствие чего возникает давление на паренхиму, и значительная часть элементов почечной ткани отмирает.
     
     Поликистозный процесс возникает из-за хромосомных «поломок», и касается 4й, 6й и 16й хромосомы. Хромосоные нарушения могут быть спровоцированы вредными факторами на ранних сроках беременности (в первые недели), например, химические, вирусные агенты и медикаменты.

Виды кист в почках

Виды кист в почках

Поликистоза почек у детей: какие симптомы?:

     Проявление поликистозной патологии достаточно четко очерчены у пациентов старшего возраста. Чем позже манифистация болезни, тем вероятнее сходство клинической картины заболевания с таковым у взрослых. Значительная часть почечной паренхимы остается неповрежденной, что позволяет поддерживать основные функции почки. Тем не менее, поликистоз сопровождается увеличением размера почек (а вместе с тем и печени, и селезенки). Стойко повышается кровяное давление. Из-за растяжения почечной паренхимы кистами появляется болевой синдром. Дети нередко страдают от недостатка гемоглобина, зачастую запаздывают в физическом развитии. На фоне поликистозного перерождения появляется почечная недостаточность, пиелонефрит, мочекаменная болезнь и иные нарушения выделительных органов. Параллельно страдает печень – возникает портальная гипертензия с кровотечениями из сосудов органов пищеварения. Причиной летального исхода становится декомпенсация почечной и печеночной недостаточности, возникающая спустя несколько лет течения болезни.
     
     Еще более пернициозное течение свойственно мультикистозу почек, манифестирующего у новорожденных. Зачастую летальный исход наступает в момент родов или непосредственно после них (мертворождение), нередко – в первые месяцы жизни. Кисты занимают порядка 90% ткани почки. Проявления мультикистоза новорожденных заключаются в следующем:
     
     • рвота;
     • отеки;
     • гипертония;
     • резкое уменьшение количества мочи;
     • почечная недостаточность.

Инфантильный поликистоз почек

Инфантильный поликистоз почек

Диагностика поликистоза почек детей:

     ОАМ (общий анализ мочи) при поликистозе обнаруживает:
     
     • протеинурия;
     • микрогематурия или макрогематурия;
     • лейкоцитурия;
     • гипо- или изостенурия.
     
     Способность почки справляться со своими функциями оценивается по результатам проб Земницкого и Реберга, биохимическому анализу крови (почечные пробы).
     
     Заключительный этап диагностики поликистоза включает:
     
     • экскреторная урография;
     • почечная ангиография;
     • ультразвуковое обследование;
     • Динамическая сцинтиграфия;
     • КТ и МРТ.
     
     УЗИ при поликистозе почек используется повсеместно. При данной патологии обнаруживается изменение очертаний и размеров органа, его локализации, нарушения в ее анатомических структурах, сбои в системе кровоснабжения органа. Помимо пораженной почки, на УЗИ обследуют остальные внутренние органы, для исключения кистозных образований.
     
     Мутантный ген, являющийся причиной поликистоза, можно выявить у детей и их родителей при помощи молекулярной гибридизации.
     
     При помощи скрининговых методов (УЗИ) поликистоз выявляется у плода внутриутробно, однако лишь позже 30 недели гестации.
     
     При распознании поликистоза следует исключить болезни со сходной клинической картиной, например, опухоль Вильмса (нефробластома).

Диагностика поликистоза при помощи УЗИ

Диагностика поликистоза при помощи УЗИ

Лечение поликистоза почек у детей:

     Все терапевтические и профилактические методы, обращенные на нивелирование осложнений и их предотвращение, применяются непрерывно. Помимо специальной режима питания и питья (ограничение соли и белковой пищи), маленьким пациентам с поликистозом показано медикаментозное лечение.
     
     Терапия поликистоза, сопровождающегося воспалением, включает назначение антибактериальных препаратов. Сопутствующая гипертония требует коррекции препаратами-гипотониками, а отеки устраняются мочегонными. Хроническая почечная недостаточность при поликистозе – показание к проведению гемодиализа. Становится актуальным вопрос об операции пересадки почки, нередко в комплексе с печенью.
     
     Стремительный рост кист требует немедленного оперативного вмешательства – проведения чрескожной аспирации кист, устранения кист.

Гемодиализ при поликистозе

Гемодиализ при поликистозе

Прогноз при поликистозе почек детей:

     Поликистоз почек – это тяжелое заболевание, и прогноз относительно здоровья и жизни серьезный. Чем раньше манифестировала болезнь, тем меньше шансы на выживание. Поликистоз почек у новорожденных заканчивается летально. При более позднем начале болезнь протекает неуклонно, и спустя несколько лет нарастает почечная недостаточность. Единственным шансом на жизнь для таких пациентов становится трансплантация донорской почки.