Миопатия у детей


     Миопатия - это заболевание, которое характеризуется вялотекущими прогрессирующими дистрофическими изменениями в мышечной ткани у детей. Другое название миопатии - прогрессивные мышечные дистрофии. В большинстве случаев миопатия носит наследственный характер. Патология встречается у детей любого возраста. Миопатия относится к нечастым заболеваниям в детском возрасте.

Причины миопатии у детей:

     Этиологические факторы, которые приводят к развитию мышечной дистрофии у ребенка до конца не выяснены. Современными исследованиями доказано, что заболевание чаще вызвано такими причинами:
     
     • наследственная предрасположенность. Этому фактору придают наибольшее значение. Установлено, что у детей с миопатией имеются врожденные нарушения обмена веществ в определенных группах мышц. Как правило, в большей степени повреждаются те мышцы, которые в процессе внутриутробного развития формируются раньше
     • травмы. Могут являться толчком к началу развития патологического процесса в мышцах
     • инфекционные заболевания
     • продолжительные переутомления
     • истощение разного характера
     • нарушения обмена веществ в организме, в особенности креатинина и креатина
     • патологические изменения в щитовидной железе
     • нарушения симпатической иннервации. Этим обусловлено преимущественная атрофия мышц конечностей у детей

Клинические проявления заболевания:

     Патологические процессы начинают проявляться уже в детском и юношеском возрасте. Заболевание всегда протекает медленно и постепенно. Длительное время все клинические симптомы остаются незаметными, поскольку дети в процессе активности начинают использовать здоровые группы мышц, компенсируя недостаточность пораженных участков. С течением времени происходит нарастание симптоматики и усугубление состояния ребенка.
     
     Преимущественно поражаются такие мышцы:
     
     • плеч
     • таза
     • ног
     • рук
     • верхней части тела
     
     Важно! Повреждение мышечной ткани при миопатии всегда носит симметричный и двусторонний характер.
     
     Важными двигательными проявлениями заболевания являются:
     
     • слабость движений
     • ограниченность активных движений
     • нарушения движений
     • нарушение положения тела ребенка
     • ребенок падает даже от незначительного толчка
     • быстрое наступление усталости во время бега или ходьбы
     • дети плохо поднимаются по ступенькам
     • для ребенка крайне сложно сесть из лежачего положения. Малыш вынужден перевернуться на живот, встать на четвереньки, разогнуть колени, опереться на ладони и стопы, взбираясь руками по ногам, встать на ноги. Этот признак является одним из наиболее типичных для миопатии. Его используют в качестве основного диагностического теста
     • покачивание тазом во время ходьбы - "утиная" походка
     
     Отмечаются следующие нарушения структуры тела ребенка:
     
     • поясничный лордоз: верхняя часть туловища изогнутая и откинутая назад, живот выступает вперед
     • плоская грудная клетка
     • выпячивание ребер
     • поперечная перетяжка туловища ребенка - "осиная талия"
     • лопатки напоминают крылья
     • плечи опускаются вниз и вперед
     • отсутствие фиксации мышц надплечья: при захвате больного ребенка в области подмышек и попытке поднять вверх надплечья поднимаются, а голова проваливается между ними
     • "ложная" гипертрофия некоторых мышц. Увеличение ее размеров происходит только за счет отложений жира и разрастания соединительной ткани
     • "ложная" гипертрофия мышц преимущественно в области голеней
     • ноги ребенка по форме напоминают бутылку: худые бедра, толстые икры. Это характерный признак миопатии
     
     Нарушения внешнего вида детей с миопатией следующие:
     
     • губы толстые, выступают вперед
     • веки не полностью закрывают глаза ребенка
     • гладкий лоб
     • слабая мимика на лице
     • "поперечная улыбка" - уголки губ не приподнимаются вверх
     
     Выделяют ряд признаков, которые не являются специфическими для миопатии, но часто сопровождают заболевание:
     
     • в редких случаях задержка психического развития
     • мидриаз - расширенные зрачки
     • мраморность и синюшность кожи
     • нарушение потоотделения
     • учащенное сердцебиение
     • неравномерное отложение жира на теле
     • увеличенная щитовидная железа
     • повышение концентрации креатина в моче
     • снижение количества выделяемого креатинина
     • повышенная концентрация аммиака в моче
     • повышение в крови уровня молочной кислоты, фосфора

Распространенные формы заболевания:

     Патология может сопровождаться некоторыми особенностями в соответствии с формой миопатии. Наиболее часто встречаются следующие:
     
     • псевдогипертрофическая миопатия Дюшенн-Гризингера. Всегда начинает проявляться в возрасте до 5-6 лет, часто в 3 года, редко - до одного года. Некоторые малыши плохо ходят, поскольку атрофические изменения затрагивают преимущественно мышцы таза и ног. К основным симптомам присоединяются поражения сердечной мышцы - миокарда, что приводит к ее гипоксии и нарушениями работы сердечно-сосудистой системы. К тяжелым последствиям приводит атрофия дыхательных мышц. Вследствие этого болезнь может закончиться летальным исходом из-за недостаточности дыхания в возрасте 15-18 лет
     
     • юношеская миопатия Эрба-Ротта. Такая форма заболевания начинается в возрасте от 10 до 20 лет. Мальчики болеют намного чаще, чем девочки. Женщины нередко являются "носителями" миопатии, передавая ее своему потомству. При такой форме патологические процессы могут протекать в восходящем и нисходящем порядке, реже по всему телу одновременно. Поражение мышц лица происходит редко. Часто выражена псевдогипертрофия
     
     • форма Ландузи-Дежерина. Начало болезни - в возрасте ребенка от 10 до 15 лет. Отмечается раннее и ярко выраженное поражение мышц лица, с которых всегда начинаются проявления заболевания. Патологический процесс имеет нисходящий характер, чаще заканчивается в области плечевого пояса и лопаток. Псевдогипертрофия мышечной ткани происходит крайне редко

Миопатия Эрба-Рота

Миопатия Эрба-Рота

Особенности диагностики заболевания:

     Поставить правильный диагноз несложно. Основные диагностические признаки:
     
     • прогрессирование симптоматики
     • сочетание атрофии и гипертрофии мышечной ткани
     • избирательное поражение мышц таза, плечевого пояса, конечностей
     • отсутствие судорог
     • признаки "утиной" походки
     • особенный процесс вставания ребенка из лежачего положения
     • отсутствие неврологических расстройств

Прогноз заболевания:

     Чаще угроза для жизни отсутствует. Исключение составляют только такие формы заболевания, которые сопровождаются атрофией дыхательных и сердечных мышц.
     
     Основные осложнения и последствия миопатии у детей следующие:
     
     • ограничение движений ребенка
     • полное обездвиживание
     • депрессивные состояния
     • попытки суицидов у подростков из-за своего беспомощного состояния
     • летальный исход вследствие асфиксии и удушья при поражении дыхательных мышц

Принципы лечения миопатии:

     Чем раньше начато лечение заболевания, тем больше шансов на нормализацию состояния ребенка. Основные средства и методы следующие:
     
     • введение кальция и фосфора с помощью процедуры ионофореза
     • АТФ в форме инъекций. Проводится около 5 курсов по 30-40 инъекций
     • витамин Е в форме инъекций
     • витамины группы В
     • инсулин с глюкозой
     • средства, улучшающие кровообращение и проводимость нервно-мышечных волокон - церебролизин, цераксон
     • гормоны, обладающие анаболическим эффектом - неробол
     • применение глутаминовой кислоты
     • введение антихолинэстеразных средств - прозерина, нейромидина
     • спазмолитические препараты
     • введение лекарственных препаратов с помощью электрофореза
     • стимулирующий массаж
     • ношение ортопедических корсетов и обуви
     
     Основное направление медицины будущего - это лечение больных детей стволовыми клетками.




Похожие статьи