Главная Здоровье ребенка и уход за ним Педиатрия Гемолитическая анемия у детей

Гемолитическая анемия у детей


     Гемолитическая анемия у детей - это заболевание, которое характеризуется усиленным распадом эритроцитов и развитием ряда характерных признаков. Патология отличается циклическим характером - сменой периодов обострений и ремиссий. Наибольшую опасность заболевание несет для нервной системы, в особенности головного мозга.

Желтушность кожи при гемолитической анемии

Желтушность кожи при гемолитической анемии

Причины и основные механизмы заболевания:

     Выделяют такие причины развития гемолитической анемии, в том числе у новорожденных и детей дошкольного и младшего школьного возраста.
     
     1. Наследственность. Является одной из частых причин заболевания у новорожденных.
     2. Переливание крови, которая несовместима с кровью ребенка.
     3. Воздействие лекарственных препаратов, в том числе и тех, которые принимала женщина в период беременности. К таким средства относятся Ацетилсалициловая кислота, большие дозы витамина К, многие антибиотики и противомалярийные средства.
     4. Отравление свинцом.
     5. Аутоиммунные процессы, при которых происходит разрушение эритроцитов собственным организмом.
     6. Попадание в организм ребенка змеиного яда при укусах.
     7. Возбудители инфекционных заболеваний: клостридии, возбудители малярии и бартонеллеза, сифилиса.
     8. Обширные ожоги.
     9. Травмы, длительное сдавливание ребенка, в том числе в процессе травматичных родов.
     10. Сильное переохлаждение.
     
     Основные механизмы, которые происходят при гемолитической анемии в детском возрасте:
     
     • сокращение продолжительности жизни эритроцитов под влиянием определенных этиологических факторов;
     • нарушение баланса между синтезом и умиранием эритроцитов (погибает больше, чем образуется в костном мозге);
     • увеличение активности работы костного мозга по выработке эритроцитов. Проявляется важным диагностическим признаком - увеличением содержания в крови ретикулоцитов (незрелых эритроцитов)
     • ретикулоцитоз на фоне нормального или пониженного уровня гемоглобина.
     
     По мере прогрессирования заболевания усиливается симптоматика или появляются новые признаки серьезных нарушений.

Причины гемолитической анемии у детей

Причины гемолитической анемии у детей

Симптомы заболевания:

     Для гемолитической анемии характерна триада симптомов:
     
     1. Спленомегалия - увеличение селезенки в размерах. Увеличение размеров печени отмечается нечасто.
     2. Желтуха. Кожа окрашивается в желтый цвет, отмечается иктеричность склер (желтое окрашивание).
     3. Анемия в сочетании с двумя предыдущими признаками.
     
     Заболевание отличается ранним началом и постепенным нарастанием признаков. Цикличность течения - важная характеристика патологии. По мере прогрессирования заболевания могут присоединяться симптомы интоксикации:
     
     • приступы тошноты, рвоты;
     • боли в животе;
     • повышение температуры;
     • тахикардия.
     
     Периоды гемолитической анемии:
     
     • гемолитический криз - резкое возрастание процесса гемолиза, который сопровождается изменениями показателей других клеток крови. Начало гемолитического криза стимулирует воздействие причинного фактора;
     
     • замедление скорости разрушения эритроцитов - ремиссия.
     
     Желтуха при гемолитической анемии
     
     Желтушность кожи и склер всегда выражена умеренно. Периодически цвет кожи нормализуется, остается только иктеричность склер. Никогда не отмечается интенсивное пожелтение кожи и склер, как при печеночных формах желтухи. Также отсутствует характерный зуд кожи и сыпь. Пульс у ребенка не замедляется. Моча сохраняет нормальный цвет, билирубин в ней отсутствует. Кал не обесцвечен, а приобретает насыщенную окраску. Показатели билирубина в крови повышены.
     Особенности эритроцитов при гемолитической анемии
     Характерным является качественное изменение эритроцитов. Основные изменения:
     • уменьшение размеров красных клеток крови - микроцитоз, что является важным признаком наследственной формы заболевания;
     • снижение устойчивости эритроцитов в крови;
     • увеличение количества незрелых форм эритроцитов - ретикулоцитов;
     • шарообразная форма эритроцитов4
     • снижение уровня гемоглобина. Этот показатель достигает 90-120 г/л.
     Изменения селезенки при гемолитической анемии
     Селезенка увеличивается всегда. Она уплотняется, становится практически твердой и болезненной при прощупывании. Редко незначительно увеличивается печень.

Выраженность желтушности кожных покровов при различных концентрациях биллирубина

Выраженность желтушности кожных покровов при различных концентрациях биллирубина

Формы заболевания:

     В зависимости от причины выделяют две группы патологии:
     
     • врожденная (наследственная);
     • приобретенная.
     
     Врожденная гемолитическая анемия
     
     В медицинской литературе можно встретить другое название такого заболевания - мембранопатия. Такая форма анемии вызвана хромосомными дефектами белков или липидов в оболочках эритроцитов, которые легко деформируются, что приводит к гибели красных клеток крови в селезенке, реже в печени. К врожденным гемолитическим анемиям относят и такие редкие патологии, как болезнь Кули, серповидноклеточная, овальноклеточная, макроцитарная анемия.
     
     Приобретенная гемолитическая анемия
     
     Развивается под воздействием внешних и внутренних факторов, не связанных со строением эритроцитов. Наиболее точно диагноз можно поставить у детей старше 12 месяцев, поскольку к этому времени кровь ребенка приобретает более стабильные свойства и устраняются физиологические особенности крови детей первого года жизни. Некоторые врачи полностью отрицают существование приобретенной формы анемии.
     
     Такая форма патологии сопровождается более выраженной симптоматикой и более частыми случаями увеличения печени. Удаление селезенки является более эффективным методом лечения, чем при наследственной форме анемии.

Классификация врожденных гемолитических анемий у детей

Классификация врожденных гемолитических анемий у детей

Диагностика заболевания :

     Как правило, постановка диагноза не составляет трудностей. Важную роль при обследовании ребенка является выявление таких особенностей:
     
     • выявление наследственной предрасположенности;
     • определение стойкости эритроцитов. Проводится исследование Бекмана. Для этого селезенку облучают минимальными дозами рентгеновских лучей или массажем, после чего определяют осмотическую стойкость эритроцитов. При гемолитической анемии этот показатель будет сильно понижен;
     • определение билирубина в крови.
     
     Обязательные методы диагностики:
     
     • анализ крови. Важно рассчитать подробную формулу крови с определением количества ретикулоцитов;
     • изучение свойств эритроцитов: размеров, формы, степени зрелости;
     • анализ мочи, где выявляется уробилин;
     • исследование селезенки (УЗИ, прощупывание, определение границ и болезненности).
     
     Важным этапом является выполнение дифференциальной диагностики. К патологиям, которые дают похожую клиническую картину, относятся следующие:
     
     • спленомегалия Гоше;
     • амилоидоз печени и селезенки;
     • тромбофлебитическая селезенка;
     • цирроз печени;
     • болезнь Банти;
     • малярия;
     • лейшманиоз.
     
     Следует исключить наличие указанных патологий, чтобы поставить правильный диагноз.

Лечение, осложнения и профилактика заболевания:

     Лечение заболевания
     
     К медикаментозным методам терапии относится применение таких групп лекарственных средств:
     
     • препараты железа;
     • препараты печени;
     • инъекционное введение холестерина;
     • введение лецитина;
     • внутривенные инфузии для восстановления свойств крови;
     • цитостатические средства (по показаниям);
     • переливание крови (эритроцитарной массы) по показаниям;
     • введение адренокортикотропного гормона;
     • кортизон.
     
     Немаловажную роль отводят соблюдению диеты, которая богата витаминами и минералами, необходимыми для нормализации состава крови. Устранение причины патологии - эффективный и обоснованный подход в терапии приобретенных форм.
     Наиболее эффективным хирургическим методом лечения заболевания является спленэктомия - удаление селезенки. В особенности этот способ лечения оправдан, если доказано, что гемолиз локализован преимущественно в селезенке. Врожденные формы заболевания также лечатся хирургическим методом.
     
     Осложнения патологии
     
     Отсутствие своевременной терапии заболевания может привести к таким осложнениям:
     • нарушения сердечной деятельности;
     • недостаточность почек;
     • тяжелая гипоксия;
     • разрыв селезенки;
     • инфаркт селезенки;
     • тяжелая гипоксия внутренних органов;
     • гипоксия головного мозга;
     • смертельный исход (крайне редко).
     
     Профилактические мероприятия
     
     • отказ от приема токсичных препаратов во время беременности;
     • получение нормального количества витаминов и минералов, которые необходимы для обеспечения нормального состава крови;
     • исключение отравлений и интоксикаций;
     • своевременное лечение внутренних патологий, которые могут привести к нарушениям свойств эритроцитов;
     • прогулки на свежем воздухе;
     • рациональное применение лекарственных препаратов.
     
     Прогноз заболевания удовлетворительный. Полное выздоровление не наступает никогда. Поэтому гемолитическая анемия относится к хроническим болезням крови. Своевременная диагностика и рациональное лечение позволят значительно улучшить качество жизни ребенка и предупредить опасные осложнения.

Прогноз для здоровья и жизни при гемолитической анемии благоприятный

Прогноз для здоровья и жизни при гемолитической анемии благоприятный




Похожие статьи