Главная Здоровье ребенка и уход за ним Педиатрия Агенезия почек: причины, виды и симптомы патологии

Агенезия почек: причины, виды и симптомы патологии


     Почка – жизненно важный орган, который регулирует кислотно-щелочной, водно-солевой баланс и непосредственно участвует в обменных процессах.
     
     Агенезия почек подразумевает под собой анатомический дефект – полное отсутствие одной или обеих почек, а также их рудиментарных структур. В случае, если почки представлены недоразвитыми зачатками, говорят об аплазии.
     
     Первые упоминания об этой патологии принадлежат Аристотелю, который отмечал, что в природе встречаются животные без селезенки и без одной почки. В дальнейшем явление агенезии исследовал врач и анатом, основоположник научной анатомии Андреас Везалий. Агенезия почек встречается не только у людей, но и у животных, которые в норме имеют две почки.
     
     Считается, что агенезия почек в три раза чаще встречается у мальчиков, причем частота этой патологии колеблется от 1 до 3 на 10 000 новорожденных. Если говорить об отсутствии одного органа, то чаще всего это левая почка. Нередко агенезия почек сочетается с иными врожденными дефектами развития организма.

Почки - это два органа человеческого тела, каждый из которых состоит из паренхимы (ткани органа) и прочной капсулы

Почки - это два органа человеческого тела, каждый из которых состоит из паренхимы (ткани органа) и прочной капсулы

Причины агенезии почек :

     Точные причины, по которым возникает агенезия почек, не известны, однако существует ряд факторов, которые повышают риск данной патологии:
     
     • Наследственность. Установлено, что предрасположенность к агенезии передается из поколения в поколение. По поводу этого пункта в научном мире существуют споры, и многие ученые отрицают наследственный фактор при агенезии, делая упор на врожденный характер патологии.
     
     • Инфекции, которыми переболела будущая мать во время беременности. Особенно опасны грипп и краснуха в первые три месяца ожидания малыша.
     
     • Ионизирующее излучение, имевшее место в период беременность.
     
     • Гормональные средства, которые применялись без контроля врача.
     
     • Сопутствующие заболевания будущей мамы – сахарный диабет и другие эндокринопатии.
     
     • Воздействие вредных факторов – алкоголя, табака и наркотиков – во время вынашивания плода.
     
     • Сифилис и другие вензаболевания у матери.
     
     Если у будущей мамы наблюдается хоть один из указанных факторов риска, она попадает под пристальное внимание медиков. Чтобы установить патологию плода, необходимо регулярно проходить ультразвуковое исследование.

Агенезия почек подразумевает под собой анатомический дефект – полное отсутствие одной или обеих почек, а также их рудиментарных структур

Агенезия почек подразумевает под собой анатомический дефект – полное отсутствие одной или обеих почек, а также их рудиментарных структур

Симптомы агенезии почек:

     Внешних признаков агенезии почек не существует, и чтобы поставить данный диагноз, потребуются дополнительные методы обследования.
     
      Учитывая нередкую сочетаемость агенезии почек с другими аномалиями развития, более тщательному обследованию подвергают новорожденных с такими симптомами:
     
     • Недоразвитие челюсти - микрогнатия;
     • Эпикантус- третье веко;
     • Одутловатое лицо;
     • Выступающие лобные доли;
     • Нестандартные ушные раковины;
     • Слишком широкая переносица, гипертеларизм глаз.
     
     Все эти признаки могут быть сигналами наличия хромосомных нарушений, в рамках которых также наблюдается и агенезия почек. Так, частыми спутниками почечной патологии бывают недоразвитие легких, деформации конечностей, выпуклый живот.

Двухсторонняя агенезия почек:

     Это наиболее опасная разновидность агенезии. Симптомы двухсторонней агенезии почек более выражены, чем при одностороннем поражении. Может развиваться различной степени почечная недостаточность, гипертония. При двухсторонней агенезии в 100% случаев наблюдается летальный исход, новорожденные не выживают.

Агенезия правой или левой почки:

     Если отсутствует одна почка, то прогноз относительно жизни и здоровья ребенка будет зависеть от функционального состояния второй почки. Часто такая аномалия вообще остается незамеченной в раннем возрасте, и обнаруживается спустя годы при ультразвуковых обследованиях. 15% пациентов с односторонней агенезией страдают от так называемого пузырно-мочеточникового рефлюкса.
     
     Здоровая почка, которая берет на себя двойную функцию, увеличивается в размерах. Если ее компенсаторная способность невысока, то возникают симптомы почечной недостаточности – частое обильное выделение мочи, обезвоживание организма, срыгивание, а затем и рвота, гипертония, отравление организма продуктами распада. Особенно часто осложнения наблюдаются при отсутствии левого органа, потому как правая почка по своей природе имеет небольшие размеры и в меньшей степени способна к компенсации. При левосторонней агенезии почки нередко возникают дефекты развития половой системы.
     
     Примечательно, что при односторонней агенезии в части случаев мочеточник присутствует, а в части, как и почка, отсутствует.

Агенезия одной почки с сохранением мочеточника и без такового

Агенезия одной почки с сохранением мочеточника и без такового

Как обнаружить агенезию почек у плода?:

     Диагностика агенезии почек может быть проведена на самых ранних этапах, начиная с внутриутробного периода. Наиболее популярный метод определения состояния почек – УЗИ. Заподозрить редукцию почки у плода заставляет сочетание маловодия с отсутствием эхо-тени мочевика. Визуализация почечных артерий на цветном картировании – залог наличия почки, в противном случае будет выставлен диагноз агенезии.
     
     Выявить одностороннюю агенезию почек у плода сложнее по ряду причин:
     
     • Нет изменений в объеме амниотической жидкости;
     • На УЗИ определяется мочевой пузырь;
     • За почку может быть принят надпочечник;
     
     Если есть подозрение на отсутствие одной почки, после рождения малыша проводят следующие обследования:
     
     • Экскреторная урография. Об агенезии почки говорит отсутствие контрастного вещества с одной стороны, в то время как второй орган представлен увеличенным в размерах.
     • Нефросцинтиграфия. Отсутствие скопления радиоизотопов в районе агенезированной почки.
     • Цистоскопия.
     • Ангиография. Отсутствие почечных сосудов на пораженной стороне.
     • Компьютерная томография.

УЗИ - один из методов диагностики агенезии почки

УЗИ - один из методов диагностики агенезии почки

Лечение агенезии почек:

     Отсутствие одной почки не нуждается в специфическом лечении, ведь второй орган вполне способен выполнять двойную функцию. Такие пациенты нуждаются в диете, которая поможет снизить нагрузку на единственную почку. Также следует регулярно проходить обследования, чтобы убедиться в благополучном состоянии организма. Медики рекомендуют метаболическую терапию в виде периодических курсов.
     
     При необходимости принятия лекарств по поводу иных заболеваний пациентами с агенезией почки, врач должен подбирать препараты с элиминацией преимущественно печенью. Если работа единственного органа будет нарушена в значительной мере, пациенту потребуется пересадка почки от донора.
     
     Профилактические меры при односторонней агенезии:
     
     • Соблюдение питьевого режима и диеты;
     • Избегание переохлаждений и интенсивных физических нагрузок;
     • Проведение профилактики вирусных и бактериальных заболеваний;
     • Повышение иммунитета.
     
     Двухсторонняя агенезия почек не поддается лечению, летальный исход наступает в ближайшее время от рождения.

Можно ли заниматься спортом с одной почкой?:

     Многие родители задаются вопросом – можно ли их детям заниматься спортом с одной почкой? Дискуссии по этому поводу остаются открытыми. Сама по себе компенсированная агенезия почки не может являться противопоказанием к спортивным занятиям, однако при этом значительно повышается нагрузка на единственную почку. Может возникнуть полиурия и гипертония, поэтому физические нагрузки при агенезии должны быть нормированными.

Агенезия одной почки не является препятствием к занятию спортом

Агенезия одной почки не является препятствием к занятию спортом

Диета при отсутствии почки:

     Питание при агенезии заключается в отказе от продуктов, которые несут нагрузку на почку – соленые, копченые, острые и консервированные блюда. Нежелательны мучные изделия, должен быть исключен алкоголь. Вместо кофе такие пациенты должны отдавать предпочтение травным чаям. Ограничена молочная и кисломолочная продукция, в рацион вводят больше гречки, овсяных хлопьев, зернового хлеба.

Прогноз при агенезии почек:

     Как уже упоминалось, агенезия обеих почек неизбежно приводит к смерти. Летальный исход наступает либо во внутриутробный период, либо в течение нескольких часов постнатального периода.
     
     Односторонняя агенезия имеет благоприятный прогноз. Пациент имеет шанс на здоровую жизнь, если будет следить за своим здоровьем и регулярно обследоваться.




Похожие статьи